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?肝血管肉瘤又稱血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤或惡性血管內(nèi)皮瘤，是由肝竇細(xì)胞異形增生所形成的原發(fā)性惡性腫瘤。它是血管源性惡性腫瘤中最常見(jiàn)的一種，但與其他肝腫瘤相比，仍然是少見(jiàn)的。盡管大多數(shù)病例是特發(fā)性的，但本病的發(fā)生確與某些致癌物有關(guān)，如二氧化釷、氯乙烯及某些含砷的殺蟲劑。接觸氯乙烯者患本病的機(jī)會(huì)較正常人約高400倍。

肝血管肉瘤有什么癥狀？

肝血管肉瘤比較常見(jiàn)的癥狀有黃疸、腹水、納差、血小板減少、右上腹痛、腹脹、癌性發(fā)熱。

　　 臨床表現(xiàn)本病常見(jiàn)于60～70歲的老年男性，男女之比4：1。首發(fā)肝血管肉瘤的癥狀常為上腹部疼痛或不適、肝脾大，隨后出現(xiàn)腹脹、納差、消瘦、肝大、腹水等表現(xiàn)；部分肝血管肉瘤患者有發(fā)熱、消化道出血、血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)或溶血性貧血的表現(xiàn)。黃疸多不明顯。約15％的病人可因瘤結(jié)節(jié)破裂出血致急腹癥的表現(xiàn)。

肝血管肉瘤患者可前往專業(yè)正規(guī)醫(yī)院的外科、肝病科、肝膽外科科室進(jìn)行診斷及治療。

肝血管肉瘤如何診斷？

　　(一)診斷

　　1、臨床表現(xiàn)本病常見(jiàn)于60～70歲的老年男性，男女之比4：1。肝血管肉瘤的診斷常為上腹部疼痛或不適、肝脾大，隨后出現(xiàn)腹脹、納差、消瘦、肝大、腹水等表現(xiàn);部分病人有發(fā)熱、消化道出血、血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)或溶血性貧血的表現(xiàn)。黃疸多不明顯。約15%的病人可因瘤結(jié)節(jié)破裂出血致急腹癥的表現(xiàn)。

　　2、輔助檢查外周血可有血小板減少、貧血及出凝血機(jī)制的異常;AFP陰性;肝功能異常。影像學(xué)檢查：接觸了二氧化釷的病人其腹部平片上可顯示肝、脾和淋巴結(jié)的二氧化釷滯留;超聲檢查腫瘤呈低回聲，CT肝血管肉瘤的檢查呈低密度灶;血管造影顯示腫瘤呈多血管性病灶。本病因有出凝血機(jī)制的異常，經(jīng)皮肝穿刺活檢雖有助明確診斷，但應(yīng)慎重。

　　3、病理肝血管肉瘤生長(zhǎng)迅速，常呈多中心性，并能累及兩個(gè)肝葉。大體觀，病灶為小葉狀，有多個(gè)充滿血液的囊腔，直徑可達(dá)幾厘米。實(shí)體瘤大小可從微小病灶至大的結(jié)節(jié)不等，界線清楚但無(wú)包膜，較大的腫瘤常呈海綿狀。肝血管肉瘤的鏡檢見(jiàn)腫瘤由梭形惡性內(nèi)皮細(xì)胞組成，胞漿輕微嗜酸性。腫瘤細(xì)胞沿肝竇生長(zhǎng)，內(nèi)有凝結(jié)的血液及腫瘤碎屑，導(dǎo)致肝竇阻塞，出現(xiàn)梗死與壞死區(qū)。肝細(xì)胞受壓而萎縮。在未受累的肝組織中?？梢?jiàn)纖維化或肝硬化。

　　4、診斷有氯乙烯接觸史，常有白細(xì)胞、血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，肝功能異常，ALP升高，高膽紅素血癥，X線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston提出3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①病理形態(tài)似庫(kù)普弗細(xì)胞;②有血管形成傾向;③有吞噬現(xiàn)象。肝血管肉瘤的診斷依靠病理檢查，以肝組織活檢為可靠。

　　5、鑒別診斷臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細(xì)血管瘤相混淆，肝血管肉瘤也很難與肝母細(xì)胞瘤相鑒別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細(xì)胞癌鑒別，前者如前述病理部分，瘤細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性，后者呈嗜堿性，而且異質(zhì)明顯。多處取材可見(jiàn)癌細(xì)胞帶有肝細(xì)胞性狀，可資鑒別。

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