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神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的實(shí)體腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在上個(gè)世紀(jì)被稱為“類癌”，其生物學(xué)行為像癌，但在病理特征上與其他癌癥又不同，既是腫瘤，又不能簡單地說”癌“，直到本世紀(jì)才被正式命名為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機(jī)體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型，可以產(chǎn)生多種激素的一大類細(xì)胞，神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處，因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位，但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的2/3左右，其次是肺支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（約20%-30%左右），另有少數(shù)發(fā)生在腎上腺、胸腺、甲狀腺等部位。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬于罕見腫瘤，但過去10年內(nèi)，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率迅速增加，引起眾多研究人員的重視。

關(guān)于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，以下6點(diǎn)為要點(diǎn)：

1、起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（遍布全身各處）；

2、具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型即神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物（標(biāo)記物可以協(xié)助診斷）；

3、可合成、分泌、儲存多種生物活性胺、小分子多肽或激素等（從而產(chǎn)生各種千奇百怪的多樣化的癥狀表現(xiàn)）；

4、可發(fā)生在除指甲趾甲、毛發(fā)除外的體內(nèi)任何部位（分布廣泛）；

5、高度異質(zhì)性，極為復(fù)雜多變（診斷難度大，極容誤診）；

6、很少見甚至可以說罕見，約占所有惡性腫瘤的2%左右（近些年來，發(fā)病率患病率明顯上升）。

根據(jù)腫瘤是否具有激素分泌功能和有無出現(xiàn)激素引起的臨床癥狀，將神經(jīng)內(nèi)分泌瘤分為非功能性和功能性兩大類。

非功能性是主要的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤類別，主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀或腫瘤局部占位癥狀，如進(jìn)行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等，出現(xiàn)癥狀而就診時(shí)多出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移。

功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)過量分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等，另外還會出現(xiàn)如肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全等類癌相關(guān)心臟疾病。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的確切病因目前尚不明確，但根據(jù)病例信息分析，有部分患者發(fā)病與遺傳、基因缺失或突變有一定關(guān)聯(lián)，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤、林道綜合征。

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的三種常見檢查方法：

1. 腫瘤標(biāo)志物檢查：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物，叫做嗜鉻素A，它是目前最有價(jià)值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物，不論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤皆通用，通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者跟蹤患者的治療反應(yīng)，甚至評估患者的預(yù)后。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷，如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平，胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。

2. 影像學(xué)檢查：包括內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像等，皆是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤定位診斷的重要手段。

3. 病理學(xué)檢查：作為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最終診斷依據(jù)，首先通過對神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物突觸素和嗜鉻素A的免疫染色確定腫瘤是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其次根據(jù)腫瘤的增殖活性明確腫瘤的分級。

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